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Hemocromatose o Que é?

Quais os sintomas e tratamento

 

A hemocromatose é uma doença em que há excesso de ferro no organismo, favorecendo o acúmulo deste mineral em diversos órgãos do corpo e o surgimento de complicações como cirrose do fígado, diabetes, escurecimento da pele, insuficiência cardíaca, dores nas articulações ou disfunção das glândulas sexuais, por exemplo.

O tratamento para hemocromatose é indicado pelo hematologista, com a realização de flebotomias, que são retiradas periódicas de sangue para que o ferro depositado seja transferido para os novos glóbulos vermelhos que o organismo produzir, podendo também ser indicado em alguns casos o uso de quelantes do ferro, já que ajudam na sua eliminação.

Sintomas de hemocromatose:

*Fadiga;
*Fraqueza;
*Cirrose do fígado;
*Diabetes;
*Insuficiência cardíaca e arritmias;
*Dor nas articulações;
*Ausência de menstruação.
*Além disso, em alguns casos, o excesso de ferro pode provocar impotência sexual, infertilidade e hipotireoidismo.
Como é feito o diagnóstico
O diagnóstico da hemacromatose é feito inicialmente através da avaliação dos sintomas e exames de sangue indicados pelo hematologista ou clínico geral com o objetivo de avaliar os níveis de ferro presentes no organismo, além da concentração de ferritina e saturação de transferrina, que estão relacionados com o armazenamento e transporte de ferro no organismo.

Além disso, pode ser solicitados outros exames que ajudam a investigar a causas da hemocromatose, podendo ser recomendado:

 

Testes genéticos, que podem evidenciar alterações nos genes que provocam a doença;
Biópsia do fígado, especialmente quando ainda não foi possível confirmar a doença ou para comprovar o depósito de ferro no fígado;
Teste de resposta à flebotomia, que é feito com a retirada de sangue e monitorização dos níveis de ferro, sendo indicado principalmente para pessoas que não podem passar por uma biópsia de fígado ou em que ainda há dúvidas sobre o diagnóstico;
O hematologista também poderá solicitar dosagens das enzimas do fígado, investigar a função ou o depósito de ferro nos órgãos que podem ser afetados, assim como excluir outras doenças que podem causar sintomas parecidos.

A hemocromatose deve ser investigada nas pessoas que apresentam sintomas sugestivos, quando há doença hepática, diabetes, doença cardíaca, disfunção sexual ou doença articular sem explicação, e também nas pessoas que têm parentes de primeiro grau com a doença ou que apresentam alterações nas taxas de ferro de exames de sangue.
Causas de hemocromatose :
A hemocromatose pode acontecer como consequência de alterações genéticas ou ser consequência de doenças relacionadas com a destruição dos glóbulos vermelhos, o que promove a liberação de ferro no sangue. Assim, de acordo com a causa, a hemocromatose pode ser classificada em:

Hemocromatose hereditária, que é a principal causa da doença e que acontece devido a mutações nos genes responsáveis pela absorção de ferro no trato digestivo, que passam a ser absorvidos em grande quantidade, aumentando a quantidade de ferro circulante no organismo;
Hemocromatose secundária ou adquirida, em que ocorre o acúmulo de ferro devido a outras situações, principalmente hemoglobinopatias, em que a destruição dos glóbulos vermelhos liberam grandes quantidades de ferro na corrente sanguínea. Outras causas são transfusões sanguíneas repetidas, cirrose crônica ou uso de medicamentos para anemia de forma indevida, por exemplo.
É importante que a causa da hemocromatose seja identificada pelo médico, pois assim é possível que o tratamento mais adequado seja indicado, ajudando a prevenir as complicações e aliviar os sintomas causados pelo excesso de ferro.

 

Como é feito o tratamento:

A hemocromatose hereditária não tem cura, no entanto, o tratamento pode ser feito como forma de diminuir os estoques de ferro no sangue e evitar o depósito nos órgãos. Assim, nesses casos, a principal forma de tratamento é a flebotomia, também chamadas de sangrias, em que se retira parte do sangue para que o excesso de ferro passe a compor as novos glóbulos vermelhos que o organismo produz.

Este tratamento tem uma sessão inicial mais agressiva, mas é necessário que sejam feitas doses de manutenção, em que são retiradas cerca de 350 a 450 ml de sangue 1 a 2 vezes por semana. Em seguida, as sessões podem ser espaçadas de acordo com o resultado dos exames de acompanhamento, indicados pelo hematologista.

Outra opção de tratamento é através do uso de medicamentos conhecidos como quelantes ou “sequestradores” do ferro, como Desferroxamina, pois promovem a diminuição dos níveis de ferro circulantes. Esse tratamento é indicado para pessoas que não toleram a flebotomia, principalmente aquelas com anemia grave, insuficiência cardíaca ou cirrose avançada do fígado.

 

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Associação Portuguesa de Hemocromatose